Falldarstellung eines 61-jährigen Patienten mit seronegativer Autoimmunenzephalitis

Gabrijela Popic, Ralf Kozian, Alexandra Chaaban

Vinzenz von Paul Hospital, Rottweil

1. Zielsetzung/Fragestellung

Autoimmunenzephalitis (AIE) als seltene Ursache einer schizophreniformen Störung.


2. Materialien/Methoden

Kasuistische Falldarstellung


3. Ergebnisse

Bei einem 61-jährigem Mann ohne signifikante psychiatrische Vorgeschichte trat im Juli 2022 plötzlich ein paranoides Syndrom mit wahnhaftem Erleben auf. Der Pat. war formalgedanklich beschleunigt, teilweise zerfahren, weitschweifig, vorbeiredend und zeitlich, örtlich sowie situativ desorientiert. Beeinträchtigung- und Verfolgungswahn durch "Russen", sowie Größenwahn und optische Halluzinationen waren vorhanden. Plötzlich nach sieben Wochen traten folgende neurologische Defizite auf: Bewusstseinstrübung, Dysarthrie, Dysphagie, Nackenrigor, spastische Tonuserhöhung der Muskulatur mit beinbetonter Tetraparese. Es kam auch zur vegetativen Dystonie mit Tachykardie, hypertensiven Krisen und Schwitzen. CCT und cMRT zeigte keinen wegweisenden Befund. Im Liquor wurden Protein 14-3-3, antineuronale Antikörper, das Amyloid und Tau-Protein im Liquor, eine Borrelien- sowie Lues-Serologie, sowie eine Diagnostik zu HIV und anderen neurotropen Viren bestimmt, die unauffällig waren. Bei der EEG ergab sich eine mittelschwere Allgemeinveränderung, sowie vereinzelte epileptische Potentiale rechts temporal. Gabe von Antipsychotika blieb erfolglos. Es kam zu einem positiven Ansprechen auf IVIG 5x0,4g/kg und zwei Koritsonpulstherapien mit Prednisolon.
Tetraparese, Dysarthtrie, sowie Dysphagie bildeten sich vollständig zurück. Die psychotischen Symptome klangen ab. Er war zeitlich, örtlich und situativ weiterhin unscharf orientiert. Die kognitiven Funktionen besserten sich weiterhin, Rehafähigkeit lag vor.


4. Zusammenfassung/Schlussfolgerung

Ein Drittel der Pat.mit AIE hat komplett normale Liquor-und MRT- Befunde, was die Diagnose nicht ausschließt, allerdings erschwert. Die EEG-Befunde bei AIE widerspiegeln lokalisatorisch die von der Entzündung betroffenen Gebiete, insbesondere die Temporallappen, aber auch die Frontallappen. Bei der AIE treten epileptische Anfälle in einer Häufigkeit von ungefähr 70 % auf. Bei den Pat. ohne psychiatrische Vorgeschichte, die plötzliche psychiatrische Symptome entwickeln, begleitend mit neurologischen Auffälligkeiten, soll als Diagnose Autoimmunenzephalitis in Betracht gezogen werden und die Therapie soll so früh wie möglich eingeleitet werden, selbst wenn MRT- und Liquor- Befund unauffällig sind, weil diese die Diagnose nicht ausschliessen.

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